主要症状及体征

　　性别：男性。

　　年龄：44岁。

　　【主诉】全身丘疹、斑块、鳞屑伴痒3个月，弥漫性红斑、肿胀1月。

　　【现病史】患者3个月前无明显诱因，颜面部皮肤出现散在米粒至黄豆大小红斑、丘疹。上有少量细碎糠状鳞屑，无明显自觉症状。皮疹逐渐增多扩大融合，形成鸡蛋至手掌大小红斑、斑块，并逐渐蔓延至头皮、躯干、四肢皮肤，泛发全身，对称分布，以四肢伸侧为多，瘙痒明显。曾到外院就诊，行组织病理检查，多考虑银屑病，给予多种药物口服、外搽(具体不详)等治疗，治疗效果欠佳。近1月皮疹加重，全身皮肤出现弥漫性红斑、肿胀，表面可见大量白色糠状鳞屑，瘙痒加剧，双手足皮肤增厚变黄，粗糙，伴片状脱屑，指趾甲变黄增厚，无发热、咳嗽。为求进一步诊治，前来我院。

　　【既往史】患者平素体健，无高血压、心脏病、糖尿病病史，无乙肝、结核等传染病史。

　　【家族史】家族中无类似患者。

　　【过敏史】无药物过敏史。

　　【查体】一般情况可。生命体征平稳。皮肤无黄染，浅表淋巴结无肿大，心肺腹部查体无异常。

　　【皮肤专科检查】头皮见弥漫性红斑，少量渗出，无脱发。额面部、躯干、四肢可见弥漫性水肿性红斑片，上覆大量白色糠状鳞屑，其间可见较多暗红色米粒大小毛囊性丘疹，圆锥形，触之坚硬(图1a)。双手可见大片浸润肥厚性红斑，触之较硬，伴大量白色鳞屑(图1b)。双足趾皮肤增厚，可见弥漫性角化过度，干燥、皲裂、片状脱屑。皮损广泛对称分布，以四肢为重，累及体表面积约90%，其间可见正常皮岛，Auspitz征(±)。

　　【辅助检查】WBC：3.48 X10^9/L，NEUT：1.30×10^9/L，NEUT%37.3%;总蛋白：60.1g/L;HIV、TPPA阴性，大小便常规、肝肾功无异常，胸部x线片、心电图、自身抗体均未见异常。

　　左前臂皮肤组织病理检查示：表皮角化过度伴角化不全，棘层不规则肥厚，真皮浅层毛细血管扩张充血。血管周围及毛囊附近可见淋巴细胞浸润(图2a)。毛囊口见毛囊角质栓和灶性角化不全(图2b)。

　　治疗经过

　　【诊断】红皮病毛发红糠疹

　　阿维A胶囊10rag，3次/d，依巴斯汀片10mg，1次/d，地奈德、复方乳酸交替涂患处，2次/d。躯干、四肢给予308nm准分子激光照射每周4次。全身红斑颜色逐渐变淡，面积缩小，鳞屑减少。瘙痒减轻。红皮病消退后给予0.1%维A酸乳膏、复方乳酸乳膏，治疗后皮疹可以转，毛囊性丘疹变平、无针刺感，无明显瘙痒，双手足皮肤变薄变软，嘱患者注意皮肤保湿，现随访中。

　　结尾诊断

　　红皮病毛发红糠疹

　　病例讨论

　　毛发红糠疹(pityriasis rubra pilaris，PRP)，是一种原因不明的、以毛囊角化性丘疹和橙黄色鳞性斑块为特征的角化性皮肤病。其病因和发病机制尚不清楚。临床上分为典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、幼年局限型、非典型幼年型、HIV相关型、肿瘤相关型/副肿瘤性。该病在早期和晚期阶段无论临床还是病理都缺乏特异性，变化多样。因此容易误诊。有时需要多次反复活检才可以确诊。

　　有学者分析63例毛发红糠疹患者，其中只有22例初次诊断为毛发红糠疹.误诊为银屑病有18例。银屑病主要表现为粟粒至绿豆大小红色丘疹，可扩大融合成棕红色斑块，边界清楚，表面有银白色云母样发亮的多层鳞屑。刮去鳞屑有粉红色薄膜，再刮可见点状出血，即Aupitz征阳性。毛发红糠疹具有特征性棕红色或淡红色毛囊角化性丘疹，似鸡皮疙瘩，丘疹逐渐融合成淡红色或橘黄色的细鳞屑性斑块，边界清楚。该患者早期因其病变以红斑丘疹鳞屑为主.缺乏典型的毛囊性丘疹，易被误诊为红皮病银屑病。但银屑病组织病理以表皮角化不全为主要改变，角质层内有Munro微脓疡，棘层肥厚、表皮突规则性向下延伸，并有水肿和毛细血管扩张。而毛发红糠疹组织病理改变为弥漫性角化过度，毛囊角栓，点状角化不全，特征性改变是在增厚的角质层内水平及垂直方向交替存在着角化过度和角化不全，表皮突短粗，颗粒层及棘层肥厚。基底细胞轻度液化变性，真皮上部血管扩张、充血，血管与毛囊附近有轻度慢性炎症细胞浸润。本例患者临床上表现为红棕色丘疹、斑块、鳞屑，有典型的掌趾角化和毛囊性丘疹，病理上角化不全呈局灶性，棘层不规则增生，真皮浅层毛细血管扩张，毛囊见毛囊角质栓，可与之鉴别。

　　目前，毛发红糠疹的治疗尚无标准方案。除了传统的维A酸类药物、甲氨喋呤、硫唑嘌呤、环孢素等药物治疗外，也可以给予光疗及光化学疗法，用窄谱UVB或PUVA治疗。在过去10余年，使用抗肿瘤坏死因子(antiTNF)用于毛发红糠疹的治疗进展较快，并取得显著的治疗效果。如Bravo等使用抗TNF一α拮抗剂阿达木单抗试验性治疗l例PRP，取得比较满意的治疗效果。治疗PRP方法多样，但需注意，由于本病比较少见，加上部分患者可自行缓解，因此很难评价药物的治疗效果。

　　因此，多主张采用局部治疗为主，有潜在伤害的药物应谨慎使用。但对于局部治疗无效的严重泛发性、红皮病型和致残性的PRP，应予考虑给予适当的系统治疗。

　　参考资料：

　　患者全身红斑伴鳞屑、瘙痒，除了银屑病还考虑什么?《丁香园》2017-02-10【饮用时间2017-02-15】

【具体治疗方案可咨询潍坊东方银屑病研究院，谨遵医嘱，切勿自行用药。如果您无法确定自身病情，可关注我院微信wfyxb120，在线提供皮肤病照片，我们会为您识别并提供相关治疗建议。】